SRSE/NORSE 치료
4 / 4 단계
Super-Refractory Status Epilepticus 치료 옵션
초난치성 SE에 대한 실험적 치료법 및 고려사항
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현재 이 페이지는 검토 중이며, 제시된 치료 옵션들은 대부분 제한적인 임상 증거를 가진 실험적 성격의 치료법입니다. 이러한 치료법들은 표준 치료에 실패한 후 다학제 팀의 신중한 판단 하에서만 고려되어야 합니다. 치료 결정 전에 반드시 최신 문헌과 전문의와 상의하시기 바랍니다.
⚠️ All treatments listed below are EXPERIMENTAL
📚 Please consult with specialists and review the latest literature and guidelines
Super-Refractory Status Epilepticus & NORSE/FIRES 정의
SRSE: 마취제를 포함한 적절한 3차 치료를 24시간 이상 시행했음에도 불구하고 지속되거나 마취제 감량 시 재발하는 뇌전증 지속상태
NORSE: 이전 간질 병력 없이 발생하는 원인 불명의 난치성 SE
FIRES: 열성 질환 후 2주 내 발생하는 소아 난치성 SE
치료 옵션 비교표
🧪 실험적| 치료 옵션 | 작용 기전 | 증거 수준 | 구현 난이도 | 주요 고려사항 |
|---|---|---|---|---|
| Methylprednisolone | 1차 면역치료 - 항염증 | 근거수준 U | 중간 | SE 발생 후 24-72시간 내 시작 권장 (+5) |
| IVIG (면역글로불린) | 1차 면역치료 - 자가항체 중화 | 근거수준 U | 중간 | 자가항체 매개 뇌염에서 효과적 (+5) |
| Plasmapheresis | 1차 면역치료 - 신속한 자가항체 제거 | 근거수준 U | 높음 | 중증 사례에서 IVIG보다 빠른 효과 (+5) |
| Rituximab | 2차 면역치료 - B세포 고갈 | 근거수준 U | 높음 | 병원성 항체 확인시 전문가 선호 (+5) |
| Tocilizumab | 2차 면역치료 - IL-6 수용체 차단 | 근거수준 U | 높음 | 성인 NORSE에서 사용 빈도 증가 (+5) |
| Anakinra | 2차 면역치료 - IL-1 수용체 길항 | 근거수준 U | 중간 | FIRES (소아)에서 주로 사용 (+5) |
| Ketogenic Diet | 케톤체 생성을 통한 신경보호 효과 | 근거수준 U | 높음 | 소아 SRSE에서 1주일 내 시작 권장 (+5) |
| Ketamine | NMDA 수용체 길항제 | 근거수준 U | 중간 | 환각, 해리 증상 가능성 (+4) |
| Therapeutic Hypothermia | 뇌 대사율 감소 및 신경보호 효과 | 근거수준 U | 매우 높음 | 복온 시 발작 재발 위험 (+5) |
| Surgical Options | 발작 초점 제거 또는 발작 전파 차단 | 근거수준 U | 매우 높음 | 명확한 구조적 병변이 있는 경우에만 (+5) |
면역치료 타임라인 및 치료 전략
⚠️ 실험적📚 모든 치료법은 최신 문헌 검토가 필요합니다 - 이 정보만으로 치료 결정을 내리지 마십시오
⏰ 치료 타임라인
0-72시간
1차 면역치료 시작: Methylprednisolone, IVIG, 또는 Plasmapheresis
자가면역/염증성 원인 의심시 즉시 시작
1주 후
2차 면역치료 고려: Rituximab, Tocilizumab, Anakinra
1차 치료에 반응 없을 시 시작
동시 진행
보조 치료: Ketogenic Diet (소아 1주일 내), Ketamine, 기타 실험적 치료
면역치료와 병행하여 시행
🎯 1차 면역치료 선택 가이드
Methylprednisolone: 빠른 시작, 염증 억제
IVIG: 안전성 우수, 자가항체 중화
Plasmapheresis: 신속 효과, 중증 사례
※ 스테로이드 + IVIG 병용 또는 스테로이드 + 혈장교환 병용 가능
🔬 2차 면역치료 선택 가이드
Rituximab: 자가항체 확인시, B세포 매개
Tocilizumab: 성인 NORSE, IL-6 상승
Anakinra: FIRES (소아), IL-1 매개
※ 1차 치료 1주 후 반응 평가 후 시작
⚠️ 면역치료 특별 고려사항
치료 전 필수 검사
- • 신경항체 검사 (항NMDA, 항LGI1, 항CASPR2 등)
- • 감염 스크리닝 (세균, 바이러스, 진균)
- • 자가면역 질환 검사
- • 신경영상 (MRI, PET)
모니터링 요구사항
- • 감염 감시 (면역억제로 인한)
- • 혈액검사 (혈구수, 간기능, 신기능)
- • 면역글로불린 수치
- • 신경학적 반응 평가
상세 치료 정보
🧪 모두 실험적⚠️ 아래 나열된 모든 치료법은 실험적 치료법입니다
• 반드시 최신 연구 문헌과 임상 가이드라인을 검토하세요
• 전문의와 상의 없이 단독으로 치료 결정을 내리지 마세요
• 환자 개별 상황과 위험-이익 비율을 신중히 고려하세요
Methylprednisolone
🧪 실험적근거수준 U 중간 1차 면역치료 - 항염증
📚 문헌 검토 필수 - 이 정보만으로 치료 결정 금지
용량 및 투여
20-30mg/kg IV (최대 1g/일) × 3-5일
투여 방법
SE 발생 후 24-72시간 내 시작, 점진적 감량
근거 요약
NORSE/FIRES에서 1차 면역치료로 사용. 자가면역/염증성 원인 의심시 조기 시작 권장.
주요 고려사항
- SE 발생 후 24-72시간 내 시작 권장
- 3-5일간 고용량 후 점진적 감량
- 감염 스크리닝 후 시작
- 혈당 상승 및 면역억제 효과
- 스테로이드 부작용 모니터링
- 항NMDA 수용체 뇌염에서 효과적
IVIG (면역글로불린)
🧪 실험적근거수준 U 중간 1차 면역치료 - 자가항체 중화
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용량 및 투여
2g/kg (총 용량) / 2-5일에 걸쳐 분할
투여 방법
천천히 주입 (0.5-1g/kg/일), 아나필락시스 주의
근거 요약
1차 면역치료 옵션. 자가항체 매개 뇌염에서 효과적. 스테로이드와 병용 가능.
주요 고려사항
- 자가항체 매개 뇌염에서 효과적
- 혈전색전증 위험 - 천천히 주입
- 충분한 수분 공급 필요
- 스테로이드와 병용 가능
- IgA 결핍증에서 금기
- 신기능 모니터링 필수
Plasmapheresis
🧪 실험적근거수준 U 높음 1차 면역치료 - 신속한 자가항체 제거
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용량 및 투여
5-7회 혈장교환 (격일 또는 매일)
투여 방법
중심정맥관 필요, 1-1.5배 혈장량 교체
근거 요약
1차 면역치료 중 하나. 신속한 자가항체 제거. 중증 사례에서 IVIG보다 빠른 효과.
주요 고려사항
- 중증 사례에서 IVIG보다 빠른 효과
- 신속한 자가항체 제거 가능
- 혈역학적 안정성 확인 후 시행
- 기술적 전문성 필요
- 중심정맥관 삽입 필수
- 응고인자 보충 필요
Rituximab
🧪 실험적근거수준 U 높음 2차 면역치료 - B세포 고갈
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용량 및 투여
375mg/m² 주 1회 × 4주 또는 1000mg × 2회 (2주 간격)
투여 방법
천천히 주입, 전처치 (아세트아미노펜, 항히스타민제)
근거 요약
2차 면역치료. CD20+ B세포 고갈. 병원성 항체 확인시 전문가 선호.
주요 고려사항
- 병원성 항체 확인시 전문가 선호
- B세포 고갈 효과, 감염 위험 증가
- 효과 발현까지 수주 소요
- B형간염 재활성화 위험
- 진행성 다초점 백질뇌병증 주의
- 장기적 면역억제 효과
Tocilizumab
🧪 실험적근거수준 U 높음 2차 면역치료 - IL-6 수용체 차단
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용량 및 투여
8mg/kg (최대 800mg) 월 1회
투여 방법
IL-6 수용체 차단제, 성인에서 더 많이 사용
근거 요약
2차 면역치료. 성인 NORSE에서 사용 증가. 발작 중지까지 평균 1주일.
주요 고려사항
- 성인 NORSE에서 사용 빈도 증가
- IL-6 상승시 특히 효과적
- 평균 1주일 내 발작 중지
- 장기 장애 위험 높음
- 호중구감소증 위험
- 간기능 모니터링 필요
Anakinra
🧪 실험적근거수준 U 중간 2차 면역치료 - IL-1 수용체 길항
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용량 및 투여
100mg/일 또는 1-2mg/kg/일
투여 방법
IL-1 수용체 길항제, FIRES에서 소아 선호
근거 요약
FIRES (소아 열성 감염 관련 간질증후군)에서 주로 사용. 비교적 안전한 프로파일.
주요 고려사항
- FIRES (소아)에서 주로 사용
- IL-1 차단으로 염증 반응 억제
- 비교적 안전한 면역치료
- 호중구감소증 위험
- 신기능 모니터링 필요
- 주사부위 반응
Ketogenic Diet
🧪 실험적근거수준 U 높음 케톤체 생성을 통한 신경보호 효과
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용량 및 투여
지방:단백질+탄수화물 = 4:1 비율
투여 방법
경관영양, 점진적 도입 (3-5일)
근거 요약
소아 SRSE에서 1주일 내 시작 권장. 성인에서는 제한적인 증례. 케토시스로 뇌 대사 변화 유도.
주요 고려사항
- 소아 SRSE에서 1주일 내 시작 권장
- 성인에서도 고려 가능
- 케토시스로 뇌 대사 변화 유도
- 영양사 협진 필수
- 효과 발현까지 24-72시간 소요
- 장기간 유지 시 영양 결핍 위험
Ketamine
🧪 실험적근거수준 U 중간 NMDA 수용체 길항제
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용량 및 투여
부하: 1.5-4.5mg/kg IV, 유지: 1-7.5mg/kg/hr
투여 방법
부하 후 지속 정주, 혈압 및 기도 모니터링
근거 요약
제한적인 증례 보고 및 소규모 후향적 연구. 무작위 대조 시험 없음.
주요 고려사항
- 환각, 해리 증상 가능성
- 기도 보호 필요 (기관삽관 상태)
- 혈압 상승 위험
- 심혈관계 안정적인 환자에서 상대적으로 안전
- 다른 마취제에 실패한 경우 시도 가능
Therapeutic Hypothermia
🧪 실험적근거수준 U 매우 높음 뇌 대사율 감소 및 신경보호 효과
📚 문헌 검토 필수 - 이 정보만으로 치료 결정 금지
용량 및 투여
목표 체온: 32-34°C
투여 방법
혈관 내 냉각 장치 또는 표면 냉각
근거 요약
소규모 관찰 연구들에서 일부 효과 보고. 대규모 무작위 대조 시험 부족.
주요 고려사항
- 복온 시 발작 재발 위험
- 감염 위험 증가
- 응고 기능 이상
- 서맥 및 부정맥 위험
- 효과적인 온도 조절 시스템 필요
- 합병증 관리가 복잡
Surgical Options
🧪 실험적근거수준 U 매우 높음 발작 초점 제거 또는 발작 전파 차단
📚 문헌 검토 필수 - 이 정보만으로 치료 결정 금지
용량 및 투여
개두술, 병변 절제술, 또는 반구절제술
투여 방법
신경외과적 수술
근거 요약
구조적 병변이 있는 매우 제한적인 증례에서만 보고. 체계적 연구 없음.
주요 고려사항
- 명확한 구조적 병변이 있는 경우에만
- 수술 위험도 대비 이익 평가 필수
- 마취 중 수술의 어려움
- 수술 후 신경학적 결손 위험
- 매우 제한적인 적응증
- 다학제 팀 접근 필요
SRSE 치료 일반 원칙
원인 규명
자가면역 뇌염, 감염성 뇌염, 대사성 원인, 독성 원인 등에 대한 체계적 검사를 지속하고, 원인이 확인되면 특이적 치료를 시행합니다.
다학제 접근
신경과, 중환자의학과, 마취과, 임상약리학과, 영양팀 등 다학제 팀의 협력이 필수적입니다.
위험-이익 평가
실험적 치료의 잠재적 이익과 위험을 신중히 평가하고, 환자 및 보호자와 충분한 상의 후 결정합니다.